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良性內側顳葉癲癇的研究進展

顳葉癲癇（TLE）是指異常過度放電起源于一側或雙側顳葉結構的癲癇，是最常見的成人局灶性癲癇，也是最常見的藥物難治性癲癇。內側（Mesial）TLE 是 TLE 的主要類型，手術切除致癇灶是有效治療方法。然而，部分患者的癥狀則較輕，并且能夠在服用或未服用抗癲癇藥物治療的情況下達到無限期的緩解期，被認為是良性（benign）MTLE，此類患者經常有發熱發作和癲癇的家族史。目前研究者認為 MTLE 可能與海馬硬化和遺傳因素有關，文章就 bMTLE 的研究進展進行總結，以提高臨床對其認識。

芳香族抗癲癇藥物所致嚴重皮膚不良反應的研究進展

芳香族抗癲癇藥物(AEDs)所致皮膚不良反應在臨床治療過程中較為常見，其中嚴重皮膚不良反應可對患者的生命造成致死性威脅。現主要對芳香族AEDs所致嚴重皮膚不良反應的臨床表現、可能機制及治療方法等方面的研究進行綜述，從而進一步指導合理用藥避免其不良反應的發生。

癲癇型腦病的基因研究進展

癲癇型腦病（Epileptic encephalopathies，EEs）是癲癇異常導致進展性腦部功能障礙，是一種兒童期常見的腦部疾病，以多種嚴重的癲癇癥候群為特征的神經系統功能紊亂性疾病，癲癇反復發作可導致慢性神經功能減退，幾乎 100%EEs 患兒存在有認知障礙，50% 患兒智力極其低下，生命早期肌陣攣和不典型失神發作對認知影響較大。EEs 多在嬰兒期發病，隨著年齡的增長、日間發作和肌陣攣頻率逐漸減少，但是高熱、感染刺激下誘發可持續存在，因此青少年時期仍可發生熱性驚厥持續狀態。隨著遺傳生物學和遺傳診斷技術的不斷發展，對 EEs 的認識更加全面，二代測序技術的應用對嬰兒時期 EEs 患兒基因檢測有了新的突破，基因突變被認為是導致 EEs 的主要原因，EEs 的基因研究成了醫學界關注的焦點，目前已發現導致 EEs 的癲癇基因達數十種，文章翻閱和整理了大量國內外相關文獻，對 EEs 的癲癇基因進行總結，以期對臨床治療 EEs 提供依據和指導。

阿爾茨海默癥和癲癇共病的發病機制和治療相關研究進展

阿爾茨海默癥（Alzheimer’s disease，AD）和癲癇（Epilepsy，EP）是神經內科常見的慢性疾病，臨床上發現AD和EP共病的情況并不少見。目前普遍認為AD是癲癇發作的危險因素，而癲癇發作加劇了患者的認知障礙，降低了患者的生活質量，給患者及家庭造成沉重的負擔。隨著研究的不斷進展，我們發現AD和EP在流行病學、發病機制、治療等方面存在相關性，我們通過查閱相關文獻資料對阿爾茨海默癥與癲癇共病的相關性作一簡要綜述，以期為臨床工作提供一定的幫助。

Rasmussen腦炎的研究進展

Rasmussen腦炎(Rasmussen’s encephalitis，RE)是一種罕見的神經系統慢性疾病，又稱為Rasmussen綜合征。該病多起源于兒童期，常累及一側大腦半球，主要以藥物難治性癲癇、部分性癲癇持續狀態、進展性神經功能缺損(言語、運動及認知功能障礙等)為主要特點。目前神經病理學及免疫學機制尚不明確。影像學檢查對其早期診斷有指導意義。該病癥狀重，致殘率高，抗癲癇藥物治療的療效較差，激素及免疫抑制劑等藥物治療不能從根本上阻止疾病的進展，大腦半球切除術仍是目前唯一治愈該病的方法。

癲癇樣發作疾病的研究進展

癲癇樣發作疾病的臨床癥狀與癲癇發作相似，臨床上易誤診為癲癇并給予不恰當的治療，誤診的后果非常嚴重。因此，早期正確診斷顯得尤為重要。臨床上常見的癲癇樣發作疾病包括：暈厥、震蕩性抽搐、心因性非癲癇發作、睡眠障礙、短暫性腦缺血發作、面-臂肌張力障礙發作、發作性運動障礙等。文章就癲癇樣發作疾病作一綜述，為相關疾病的臨床診療提供參考。

顳葉癲癇海馬組織中相關蛋白及通道的研究進展

癲癇發生在全球約 1%～2% 的人群中，其特點是周期性和不可預測的重復性癲癇發作并伴有急性全身和神經損傷。其中大多數藥物難治性癲癇病例為顳葉癲癇（TLE），是一種類型相當獨特的癲癇綜合癥，其發病機制尚不明確，可能與基因表達模式、細胞凋亡、神經膠質細胞增生、神經傳遞和信號傳導異常，以及受體功能紊亂等有關。目前人類顳葉腦組織和癲癇動物模型發現了一系列的蛋白以及其涉及的相應信號通路參與 TLE 的形成，文章翻閱和整理了大量國內外相關文獻，對 TLE 海馬組織中相關蛋白及通道進行匯總，期望對臨床治療難治性癲癇提供依據和指導。

人類皰疹病毒6與難治性癲癇相關性的研究進展

癲癇是神經系統疾病中常見疾病，根據國內外流行病學調查，超過80%的癲癇患者生活在發展中國家。目前，我國有約900萬癲癇患者，其中難治性癲癇(Intractable Epilepsy，IE)患者占所有癲癇患者的30%左右。頻繁的癲癇發作嚴重傷害了患者的身體健康，致患者生活質量低下，死亡率顯著增高。迄今為止，IE的發病機制尚不明確。近年研究發現，人類皰疹病毒6型(Human herpes virus 6, HHV-6)與IE的發生相關，文章就HHV-6在癲癇發病中的作用進行綜述。

抗 CASPR2 陽性以發作性感覺異常為首發癥狀的自身免疫性腦炎一例

以反復頭暈發作為首發癥狀的癲癇一例