目的 檢測血細胞減少患者外周血紅細胞和中性粒細胞細胞膜糖基磷脂酰肌醇(GPI)連接的補體調節蛋白衰變加速因子(CD55)和膜反應性溶血抑制物(CD59)表達情況,并探討其臨床意義。 方法 2006年7月-2011年3月,采用直接免疫熒光標記法流式細胞儀檢測182例血細胞減少患者外周血CD55及CD59表達情況,其中陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)9例,再生障礙性貧血(AA)-PNH綜合征8例,AA 83例,骨髓增生異常綜合征51例,自身免疫性溶血性貧血11例,造血功能停滯6例,缺鐵性貧血7例,巨幼細胞性貧血4例,脾功能亢進3例。 結果 PNH及AA-PNH患者CD55、CD59抗原缺失率均較其他血細胞減少者明顯增高。 結論 流式細胞儀檢測外周血中紅細胞和中性粒細胞膜CD55和CD59抗原表達缺失率是目前診斷PNH可靠和敏感的方法,也是對PNH、AA-PNH早期診斷敏感指標,并且PNH克隆檢測還能為診斷疾病提供鑒別診斷依據。
目的 探討骨髓增生異常綜合征(MDS)患者的臨床特點。 方法 選取我院2008年3月-2012年10月確診為MDS的231例患者臨床資料進行回顧性分析。患者年齡21~87歲,中位年齡59歲。 結果 231例患者中,難治性血細胞減少伴多系發育異常(RCMD)最多見,占45.0%(104/231);以貧血乏力癥狀就診多見占66.7%(154/231);血常規中以全血細胞均減少多見占61%(141例/231例);網織紅細胞以正常或增高為主占61%(141/231);低熒光值增高多見62%(144/231)。乳酸脫氫酶和鐵蛋白在各診斷亞型及各國際預后積分系統(IPSS)評分間存在差異,其中乳酸脫氫酶在難治性貧血伴原始細胞增多2型(RAEB-2)中高于綜合組:難治性貧血(RA)、 難治性貧血伴環狀鐵粒幼細胞(RAS)、5q?綜合征及RCMD相比較差異有統計學意義(P<0.05),高危組乳酸脫氫酶高于中危1組及中危2組,其差異有統計學意義(P<0.05),高危組鐵蛋白高于中危1組其差異有統計學意義(P<0.05),其余差異無統計學意義(P>0.05)。染色體異常率為39%,其中20例為復雜染色體核型,IPSS評分中危1最多見為52.4%(55/105)。 結論 MDS臨床表現多樣,缺乏特異性,需綜合骨髓涂片、活檢、細胞遺傳學的結果提高診斷率。