目的 提高對成人系統性Epstein-Barr(EB)病毒陽性T細胞淋巴組織增殖性疾病(ASEBV+T-LPD)腸道病變的認識。 方法 報道2012年3月-10月我院收治的2例以腸道病變為首發表現的ASEBV+T-LPD,并結合3例文獻報道進行分析討論。 結果 2例成人患者以腹瀉為主要表現,伴有發熱、淋巴結長大,初期分別誤診為結核及腸道感染,淋巴結病檢提示多克隆EBER+的T淋巴細胞浸潤,確診ASEBV+T-LPD。例1經3 周期GLIDE方案(吉西他濱+門冬酰胺酶+異環磷酰胺+地塞米松+依托泊苷)化學療法(化療)后疾病進展,死于肺部感染。例2經干擾素聯合抗病毒藥物治療,病情穩定。復習文獻目前僅3例以腸道病變為首發表現的ASEBV+T-LPD被報道,早期均被誤診為炎性腸病或感染,3例均出現腸道穿孔或大出血等并發癥,其中2例死亡。 結論 成人系統性EB病毒陽性T細胞淋巴組織增殖性疾病的腸道病變較為罕見,容易誤診為結核及炎性腸病。部分患者病情進展迅速,可出現腸道穿孔及消化道大出血等致死性并發癥,死亡率高,預后差。確診本病需密切結合臨床和病理學檢查。常規化療及抗病毒治療僅部分有效,不能維持長期緩解。
目的 探討骨髓增生異常綜合征(MDS)患者的臨床特點。 方法 選取我院2008年3月-2012年10月確診為MDS的231例患者臨床資料進行回顧性分析。患者年齡21~87歲,中位年齡59歲。 結果 231例患者中,難治性血細胞減少伴多系發育異常(RCMD)最多見,占45.0%(104/231);以貧血乏力癥狀就診多見占66.7%(154/231);血常規中以全血細胞均減少多見占61%(141例/231例);網織紅細胞以正常或增高為主占61%(141/231);低熒光值增高多見62%(144/231)。乳酸脫氫酶和鐵蛋白在各診斷亞型及各國際預后積分系統(IPSS)評分間存在差異,其中乳酸脫氫酶在難治性貧血伴原始細胞增多2型(RAEB-2)中高于綜合組:難治性貧血(RA)、 難治性貧血伴環狀鐵粒幼細胞(RAS)、5q?綜合征及RCMD相比較差異有統計學意義(P<0.05),高危組乳酸脫氫酶高于中危1組及中危2組,其差異有統計學意義(P<0.05),高危組鐵蛋白高于中危1組其差異有統計學意義(P<0.05),其余差異無統計學意義(P>0.05)。染色體異常率為39%,其中20例為復雜染色體核型,IPSS評分中危1最多見為52.4%(55/105)。 結論 MDS臨床表現多樣,缺乏特異性,需綜合骨髓涂片、活檢、細胞遺傳學的結果提高診斷率。