隨著立體定向腦電圖（Stereoelectroencephalography，SEEG）技術的廣泛使用，島葉癲癇逐漸被認識，其癥狀學也逐漸被描述清楚。在島葉癲癇的研究中，主觀癥狀（如上腹部感覺、聽覺和軀體感覺等）對于識別島葉癲癇至關重要，客觀的運動成分也比較突出。島葉癲癇癥狀學的多樣性與其特殊的皮層構筑特點、廣泛的功能連接和致癇網絡有關。由于島葉特殊的位置關系，切除手術有一定的風險，SEEG引導下立體定向腦電圖引導下射頻熱凝毀（Radio frequency thermocoagulation，RF-TC）、激光間質熱療法（MRI-guided laser interstitial thermal therapy，LITT）具有接近于切除性手術的有效性，同時具有更高的安全性。這種精準、微創的治療方法有可能會部分取代傳統的切除性外科手術，使更多的癲癇患者獲益，但目前來說該技術仍然只是一種嘗試。
目的 探究生酮飲食（Ketogetic diet, KD）療法在皮層發育畸形（Malformations of cortical development，MCD）致兒童藥物難治性癲癇的有效性和安全性。方法 回顧性分析2021年5月—2023年2月山東大學附屬兒童醫院癲癇中心收治的10例MCD致藥物難治性癲癇患兒的臨床資料，均為首次接受經典KD治療。分別于KD治療后1、3、6、12個月對患兒進行隨訪，采用 Engel分級評估臨床療效，同時記錄不良反應情況。結果 本研究10例患者，男女各5例，起病年齡為0.2～36.0（10.3±11.1）月齡，病程2.0～31.0（9.7±8.5）個月，開始KD的年齡為3.0～50.0（20.0±15.7）個月。頭顱影像學提示：2例為半側巨腦癥、1例為無腦回、1例為巨腦回合并多微小腦回畸形、6例FCD、3例有基因異常（2例DEPDC5基因、1例ARX基因），所有患兒KD治療前均有不同程度的發育遲緩。KD治療前服用的抗癲癇發作藥物為2.0～5.0（3.2±0.9）種，KD治療3個月的無發作率為20%（2/10），有效率為50%（5/10）。發育改善率：3個月為50.0%（5/10）。5例有輕微的不良反應（50%），其中1例為低鉀、4例為胃腸道反應，均在下調KD飲食比例后緩解，沒有患兒因不良反應停用KD。結論 KD療法是一種治療MCD致兒童藥物難治性癲癇的安全有效的方法，部分患兒可改善發育水平。