膽管囊腫的特征是肝內和（或）肝外膽管單個或多個節段的囊狀擴張，其臨床癥狀不典型。當患者出現黃疸、腹痛、腹部腫塊等癥狀時，應想到此病。膽管囊腫的分型復雜，Todani分型系統在臨床中應用最為廣泛。基于臨床實踐和思考，筆者團隊在Todani分型系統的基礎上建立了“三類五型”新的分型系統用于指導臨床工作，該分型系統還需進一步驗證。外科手術是治療膽管囊腫的主要方式，手術方式取決于囊腫類型和膽管病變程度，治療的原則包括完整切除囊腫并恢復膽腸的連續性。鑒于膽管囊腫術后仍存在較高的癌變風險，需對患者進行長期隨訪觀察。