目的探討陰囊Paget病的臨床特點及診治方法。 方法納入2008年－2013年期間經病理證實的18例陰囊Paget病患者，年齡55～81歲，平均69歲。病程9個月～18年，平均6年3個月。最主要的臨床表現為瘙癢（94.4%），其他癥狀體征包括滲液（66.7%）、疼痛（11.1%）、脫屑（5.6%）。所有患者均行病灶擴大切除術。 結果隨訪時間8～52個月，平均34個月。術后病理檢查提示4例患者陰莖切緣有病灶累及，其中1例術后出現局部復發，其余14例完全切除的患者均無局部病灶復發。1例病理檢查提示合并浸潤性腺癌，侵達皮下脂肪組織層，術后20個月出現腹股溝淋巴結轉移，1例病理檢查提示低分化腺癌伴表皮派杰病形成，并侵及真皮深層，術后18個月肝肺轉移。 結論陰囊Paget病多見于老年患者，癥狀以瘙癢為主。多有就診延遲現象，應及早行病理檢查明確診斷。治療以手術為主,伴有浸潤性病變、合并腺癌者預后較差。