目的旨在總結Dyke-Davidoff-Masson綜合征(Dyke-Davidoff-Masson syndrome,DDMS)癲癇發作及視頻腦電圖(Video electroencephalogram,VEEG)特點。方法回顧性分析2022年3月—2023年3月在湖南省腦科醫院癲癇中心就診的 4例DDMS患者的病例資料,總結其癲癇發作的臨床表現及VEEG特點。結果1例癥狀性癲癇,局灶性發作;VEEG表現背景活動α節律調節、調幅欠佳,左側額、顳區慢波活動分布增多;雙側額中央、前顳區(左側為甚),尖慢復合波發放。2例癥狀性癲癇,局灶性發作進展全面性發作;其中一例VEEG表現為:背景活動α節律調節、調幅可,左額、中央、前顳區慢波增多;左側額中央、頂前顳區尖樣慢波活動夾雜尖波、尖慢復合波短-中程發放;另一例VEEG表現為:背景活動α節律調節、調幅可,右額中央、前顳區慢波增多;右側額、中央及前顳區為著中-極高等波幅慢波活動夾雜尖波、尖慢復合波呈短-中程頻繁發放。1例癥狀性癲癇,全面性發作;VEEG表現雙側枕區節律不對稱,右側枕區<50%左側,調節、調幅欠佳;雙側額極、額區、前顳區尖、棘慢復合波放電(右側為著),右側蝶骨電極、前顳、中顳尖波、尖慢波放電。結論癲癇發作為DDMS臨床主要表現之一,且大多數因癲癇發作后就診,其癲癇發作類型往往是局灶性發作或進展為全面性發作,大多數是難治性癲癇。VEEG監測結果多見背景活動異常,慢波活動增多,致癇樣波放電部位多與頭顱MRI所示的腦軟化灶或萎縮側部位一致。