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腦電圖在克雅氏病中特征及診斷價值

腦電圖（EEG）是克雅氏病 (Creutzfeldt-Jakob disease，CJD) 臨床診斷的重要輔助檢查，反應了不同疾病階段非特異性腦功能改變及特征性異常。CJD 的 EEG 改變隨病程階段而變化，早期主要表現為非特異性彌漫性慢波及額部節律性 δ 活動，中期則出現特征性的周期性尖慢復合波（Periodic sharp wave complexes，PSWC），至晚期則再次呈現非典型特征表現為類似昏迷狀態的慢波及低電壓活動。因此具有診斷價值的 PSWC 與檢測時間密切相關，其敏感性一般但特異性較高，特別是對散發性 CJD（Sporadic CJD，sCJD），與朊蛋白基因 129 密碼子的多態性相關，都見于 MM 及 MV 型患者。遺傳性 CJD 中 PSWC 僅見于 10% 患者，醫源性 CJD 中 PSWC 與接觸部位明確相關，變異性 CJD 中無 PSWC 報道。總體而言 EEG 是 CJD 臨床診斷的重要標準，且可從一定程度上提示疾病的臨床分期，對疑診 CJD 的患者定期復查監測至關重要。