目的通過回顧分析1例被誤診為非哺乳期乳腺炎的原發性乳腺血管肉瘤患者資料，結合國內外文獻，對乳腺血管肉瘤疾病特征及診治要點進行總結，提供臨床診治參考，避免誤診。方法回顧性分析該例患者的臨床表現、診療經過、輔助檢查及病理特點；檢索相關中英文文獻資料，綜合分析文獻報道病例特點。結果該例患者初始表現為乳房脹痛，查體可見乳房腫脹，彩超及鉬靶檢查考慮乳腺炎性病變，前2次病理活檢未提示惡性病變。腫瘤明顯長大突出皮膚表面后行第3次活檢確診。總結文獻報道病例資料，乳腺原發性血管肉瘤為罕見的乳腺惡性病變，手術為主要治療方式，無標準化療、放療及靶向治療方案。結論乳腺血管肉瘤惡性程度高，遠期生存率低，模仿了乳腺多種良性疾病的生長模式。乳腺彩超及鉬靶X線攝片無特征性改變，易延誤診治，病理活檢為確診依據。結合臨床表現及輔助檢查確診后應盡早治療，可改善預后。