全肺灌洗術聯合皮下注射重組人粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子治療原發性肺泡蛋白沉積癥一例并文獻復習_Chinese Journal of Respiratory and Critical Care Medicine

Authors：

張偉 , 李強 , 董宇超 , 姚小鵬

Corresponding?author：

Keywords：

全肺灌洗術; 重組人粒細胞巨噬細胞集落刺激因子; 肺泡蛋白沉積癥

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肺泡蛋白沉積癥(PAP)是一種罕見的疾病，其特征是肺泡內間歇蓄積PAS染色陽性的富含磷脂的蛋白質樣物質，從而影響到肺泡的氣體交換，導致呼吸困難、低氧血癥等一系列臨床綜合征。PAP可分為原發性、繼發性和先天性三種類型，其中90％是原發性PAP，其發病原因不明。目前原發性PAP最常用的治療方法是全肺灌洗術，但該治療需在全
身麻醉下進行，設備要求高，有一定的風險，且療效難以持久。現報告1例經過全肺灌洗術后效果不佳，再聯合皮下注射重組人粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子(rHuGlV1．CSF，特爾立，廈門特寶生物工程有限公司)治療后病情明顯好轉的原發性PAP患者，并結合相關文獻，以加深對這種新療法的認識。

Citation： 張偉,李強,董宇超,姚小鵬. 全肺灌洗術聯合皮下注射重組人粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子治療原發性肺泡蛋白沉積癥一例并文獻復習. Chinese Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 2008, 08(4): 298-300. doi: Copy

1.	8 汪琪琪，劉守智.全肺灌洗聯合粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子治療肺泡蛋白沉積癥一例.中國呼吸與危重監護雜志，2007，6：225.
2.	Seymour JF，Presneill JJ.Pulmonary alveolar proteinosis：progress in the first 44 years.Am J Respir Crit Care Med，2002，166：215-235.
3.	Stanley E，Lieschke GJ，Grail D，et al.Granulocyte/macrophage colony-stimulating factor-deficient mice show no major perturbation of hematopoiesis but develop a characteristic pulmonary pathology.Proc Natl Acad Sci USA，1994，91：5592-5596.
4.	Dranoff G，Crawford AD，Sadelain M，et al.Involvement of granulocyte-macrophage colony-stimulating factor in pulmonary homeostasis.Science，1994，264：713-716.
5.	Doerschuk CM.Pulmonary alveolar proteinosis--is host defense awry? N Engl J Med，2007，356：547-549.
6.	Uchida K，Beck DC，Yamamoto T，et al.GM-CSF autoantibodies and neutrophil dysfunction in pulmonary alveolar proteinosis.N Engl J Med，2007，356：567-579.
7.	Bonfield TL，Russell D，Burgess S，et al.Autoantibodies against granulocyte macrophage colony-stimulating factor are diagnostic for pulmonary alveolar proteinosis.Am J Respir Cell Mol Biol，2002，27：481-486.
8.	Reed JA，Ikegami M，Cianciolo ER，et al.Aerosolized GM-CSF ameliorates pulmonary alveolar proteinosis in GM-CSF-deficient mice.Am J Physiol，1999，276：556-563.
9.	Kavuru MS，Sullivan EJ，Piccin R，et al.Exogenous granulocyte-macrophage colony-stimulating factor administration for pulmonary alveolar proteinosis.Am J Respir Crit Care Med，2000，161：1143-1148.

1. 8 汪琪琪，劉守智.全肺灌洗聯合粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子治療肺泡蛋白沉積癥一例.中國呼吸與危重監護雜志，2007，6：225.
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3. Stanley E，Lieschke GJ，Grail D，et al.Granulocyte/macrophage colony-stimulating factor-deficient mice show no major perturbation of hematopoiesis but develop a characteristic pulmonary pathology.Proc Natl Acad Sci USA，1994，91：5592-5596.
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5. Doerschuk CM.Pulmonary alveolar proteinosis--is host defense awry? N Engl J Med，2007，356：547-549.
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9. Kavuru MS，Sullivan EJ，Piccin R，et al.Exogenous granulocyte-macrophage colony-stimulating factor administration for pulmonary alveolar proteinosis.Am J Respir Crit Care Med，2000，161：1143-1148.

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