束衛燕 1,2 , 張安梅 1 , 王凱歌 2
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王凱歌, Email: youjiangbuyi@163.com
胸膜腫瘤; 上皮樣血管內皮瘤; 基因檢測; 靶向治療; 罕見病
10.7507/1671-6205.202604010
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Abstract Full text Figures/Tables References Cited by

目的  探討胸膜上皮樣血管內皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）的臨床特征，提高臨床對胸膜EHE的識別，歸納病例數據，為后續EHE的相關研究提供數據支持。方法  梳理四川大學華西醫院收治的1例胸膜EHE的診療資料，結合文獻，探討胸膜EHE的病理特征及治療方案研究進展情況。結果  本例患者46歲，女性。因“咳嗽、氣促4+個月，腹痛2+個月”就診。胸部增強CT示右肺多發結節，右側胸腔包裹性積液，右側胸膜增厚伴強化。CT引導下胸膜活檢，病理結果顯示梭形細胞腫瘤；免疫組化：CD31（±）、CD34（+）、ERG（+）、FLI-1（+）、WT1（±）、D2-40（部分+）；FISH檢測結果：FISH-CAMTA1易位（+）、FISH-TFE3易位（–）、FISH-p16（–）。確診為胸膜EHE，WWTR1-CAMTA1融合型，伴腹膜浸潤，肺內轉移可能。患者在當地醫院接受紫杉醇120 mg，d1方案化療，出現消化道出血，遂放棄治療，確診4個月后去世。結論  EHE屬罕見腫瘤，胸膜部位EHE更為罕見，且侵襲性更強。胸膜EHE臨床表現缺乏特異性，確診依賴病理形態、免疫組化及FISH/NGS基因檢測的聯合應用。其治療尚無統一標準，局限性病變首選手術切除，可改善生存率；而對于進展、轉移病變者多行全身治療，其中針對TAZ-CAMTA1-TEAD軸的靶向研究是具有潛力的新方向。

Citation： 束衛燕, 張安梅, 王凱歌. 胸膜上皮樣血管內皮瘤一例報道并文獻復習. Chinese Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 2026, 25(9): 668-672. doi: 10.7507/1671-6205.202604010 Copy

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