脾上皮樣血管內皮瘤合并自發性脾破裂、骨髓轉移1例報道及文獻回顧_CHINESE JOURNAL OF BASES AND CLINICS IN GENERAL SURGERY

Authors：

柴乃俊 ¹ , 魏靜 ² , 李靖 ¹ , 司若湟 ¹ , 馬炳強 ¹ ,  楊曉軍 ¹

1. ;
2. ;

Corresponding?author：

楊曉軍, Email: yanxjmd@aliyun.com

Keywords：

脾上皮樣血管內皮瘤; 自發性脾破裂; 骨髓轉移; 血小板計數減少; 罕見病

DOI：

10.7507/1007-9424.202412109

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Abstract Full text Figures/Tables Video References Cited by

目的探討脾上皮樣血管內皮瘤（epithelioid hemangioendotheliom，EHE）的臨床特點。方法回顧性分析甘肅省人民醫院收治的1例脾EHE合并自發性脾破裂、骨髓轉移患者的臨床資料，并對已發表的脾EHE相關的個案報道進行文獻回顧。結果本例患者因“左上腹痛5 d，全腹疼痛1 d”入院。影像學診斷自發性脾破裂，急診行脾切除，術后標本免疫組織化學結果示CD34、CD31、ERG及CD163陽性；CK、ATT及D2-40陰性；Ki-67指數約10%。熒光原位雜交檢出CAMTA1基因斷裂重排。診斷為脾EHE。患者術后40 d出現血小板計數降低，行骨髓活檢發現腫瘤骨轉移，口服海曲泊帕乙醇胺片、輸注血小板治療效果欠佳；給予鹽酸安羅替尼膠囊治療2周后，血小板減少情況加重，發生自發性肝臟出血，搶救無效死亡。檢索關于脾EHE的個案報道，并結合本例患者一共納入15例脾EHE，其中男10例，女5例，中位年齡48歲（18～59歲）。單純性脾EHE 7例，脾EHE伴遠處轉移8例。腹部CT及MR檢查無特異性表現。鏡下腫瘤細胞主要由含豐富胞質的上皮樣細胞組成，常排列成條索狀或巢團狀。免疫組織化學結果示CD34、CD31陽性。單純性脾EHE行手術脾切除，預后良好；脾EHE伴遠處轉移者，無有效治療方法，預后不佳。結論脾EHE臨床少見，影像學檢查容易誤診或漏診，病理學及分子檢查有助于準確診斷，合并轉移或多臟器受侵的患者預后較差。

Citation： 柴乃俊, 魏靜, 李靖, 司若湟, 馬炳強, 楊曉軍. 脾上皮樣血管內皮瘤合并自發性脾破裂、骨髓轉移1例報道及文獻回顧. CHINESE JOURNAL OF BASES AND CLINICS IN GENERAL SURGERY, 2025, 32(7): 891-894. doi: 10.7507/1007-9424.202412109 Copy

1.	左志博, 鄔萬新. 脾臟上皮樣血管內皮瘤一例并文獻分析. 中國腫瘤外科雜志. 2019, 11(2): 133-135.
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9.
10.	Emamaullee JA, Nowak K, Beach M, et al. Hepatic epithelioid hemangioendothelioma presenting as an enlarging vascular lesion within the spleen. Case Rep Transplant, 2018: 3948784.
11.
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1. 左志博, 鄔萬新. 脾臟上皮樣血管內皮瘤一例并文獻分析. 中國腫瘤外科雜志. 2019, 11(2): 133-135.
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10. Emamaullee JA, Nowak K, Beach M, et al. Hepatic epithelioid hemangioendothelioma presenting as an enlarging vascular lesion within the spleen. Case Rep Transplant, 2018: 3948784.
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CHINESE JOURNAL OF BASES AND CLINICS IN GENERAL SURGERY

脾上皮樣血管內皮瘤合并自發性脾破裂、骨髓轉移1例報道及文獻回顧

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