1 病例資料
患者女,64歲,主因間斷腹部不適5個月入院。查體:腹部稍膨隆,左上腹輕度觸痛,無明顯反跳痛及肌緊張,未觸及明顯包塊,余腹部未觸及明顯異常。腹部增強CT(圖1a和1b)檢查:見脾臟外側一腫塊,惡性可能,不除外脾臟來源。腹部MRI(圖1c)檢查提示:① 脾臟后方占位,考慮脂肪肉瘤可能;② 腹腔積液(血)。臨床診斷腹膜后脂肪肉瘤。為保證手術順利切除腫瘤,術前行三維重建(圖1d~1g),結果顯示:腫瘤位于脾臟背側,與脾臟關系密切,可見有3條血管自脾臟進入腫瘤,腫瘤與周圍腎臟、腎動脈、胰腺及腸管界限清楚,腫瘤周圍可見大量液體。遂行剖腹探查術,術中見脾臟左后方有一約12 cm×6.0 cm×5 cm大小腫塊,包膜完整,質韌,形態不規則(圖1h和1i),腫塊緊鄰脾臟,與脾臟形成致密粘連,腫塊部分血供來源于脾臟,腫塊向上達肝左葉下緣,向下達左腎上級水平。擬切除腫塊,分離腫塊與脾臟的粘連,但分離困難,且出血較多,故行腫塊聯合脾臟切除術,手術完整切除腫塊及脾臟,無手術并發癥,術后恢復良好,出院后定期復查。術后病理報告:惡性腫瘤,考慮去分化脂肪肉瘤。免疫組化結果: 細胞周期蛋白依賴性激酶4(+)、 細胞內鼠雙微體2(+)、 Ki-67 (10%+)、CD34(血管+)、 ETS相關基因(血管+)、肌酸激酶(-)、 上皮細胞黏附分子(-)、 CD68 8(部分+)、 鈣網膜蛋白(-)、 p16(部分+)。到投稿時患者已術后隨訪6個月,未見腫瘤復發。

a、b:增強CT軸位(a)和冠狀位(b)見腫瘤位于脾臟后方,形態不規整,增強期可見不規整強化,可見內部局部有稍高密度影(白箭);c:MRI檢查見脾臟左后方有一巨大不規則長T1和長T2混雜信號團塊影(白箭),其內信號不均,可見多發囊變硬,DWI顯示其內部分實性部分呈高信號,增強掃描可見明顯不均勻強化,部分與脾臟分界不清;d~g:示三維成像顯示的腫物位置(黑箭),見腫瘤位于脾臟后方,與脾臟關系密切,可見腫瘤周邊有3條血供,腫物上方存在腹水(d),去除腹水顯示腫瘤位置(e),自下向上觀看腫瘤位置及比鄰關系(f),背側觀腫瘤位置及比鄰關系(g);h:術中所見的腫瘤;i:切除的腫瘤標本,形狀不規則,包膜完整
2 討論
原發性腹膜后脂肪肉瘤起源于腹膜后脂肪組織,多發生于腎周脂肪及腸系膜處,在所有腫瘤中占0.07%~0.2%,發病年齡多在40~60 歲之間[1];腹膜后脂肪肉瘤目前有效的治療方法仍是外科手術,手術完整切除腫瘤至關重要,至少應達到肉眼無腫瘤殘留[2];該病術后復發率較高,多由于初次手術無法完整切除所致[3]。因腫瘤多位于腹膜后,多為無痛性腫塊,早期發現較困難,多在體檢時發現[4]。若出現了臨床癥狀,腫瘤多已發展較大,直徑多大于20 cm。腫瘤對周圍組織、血管及相鄰臟器造成一定擠壓,導致腹膜后正常解剖關系被破壞,給術中辨識解剖位置、保護重要血管及臟器帶來困難。因此,術前明確腹膜后腫瘤與周圍組織的關系至關重要。腹部CT檢查能夠為腹膜后腫瘤的診斷及了解位置關系提供良好的指導[4],但CT影像是二維圖像,無法全面立體地提供腫瘤的位置及毗鄰關系。基于CT影像基礎的三維可視化重建技術,能將二維圖像轉化為三維立體模型,通過不同顏色顯示不同臟器組織,通過軟件對圖像進行任意的縮放、旋轉、增減組合等方式,可將腫瘤的位置、血供以及與周圍臟器和血管的關系清晰地展現,有助于患者的術前準備并制定個體化的手術方案,以保證手術的順利實施,降低手術風險[5-9]。本例患者經三維重建后明確了腫瘤位置、與脾臟的關系以及腫瘤的血供來源,腫瘤與脾臟關系密切,且腫瘤的血供有3支來源于脾臟,故行腫瘤切除聯合脾臟切除,避免了術中多次探查,減少了不必要的出血,降低了手術風險,使手術得以順利完成,患者術后恢復順利。患者已術后隨訪6個月,未見腫瘤復發。
重要聲明
利益沖突聲明:所有作者均聲明不存在利益沖突。
作者貢獻聲明:任項項收集資料、查閱文獻、撰寫及修改文章;張萌查閱文獻、收集資料;謝天皓和劉立濤實施手術、文章設計;靳小石審閱及修改文章。
倫理聲明:本研究通過了河北大學附屬醫院倫理審查委員會的審批。
1 病例資料
患者女,64歲,主因間斷腹部不適5個月入院。查體:腹部稍膨隆,左上腹輕度觸痛,無明顯反跳痛及肌緊張,未觸及明顯包塊,余腹部未觸及明顯異常。腹部增強CT(圖1a和1b)檢查:見脾臟外側一腫塊,惡性可能,不除外脾臟來源。腹部MRI(圖1c)檢查提示:① 脾臟后方占位,考慮脂肪肉瘤可能;② 腹腔積液(血)。臨床診斷腹膜后脂肪肉瘤。為保證手術順利切除腫瘤,術前行三維重建(圖1d~1g),結果顯示:腫瘤位于脾臟背側,與脾臟關系密切,可見有3條血管自脾臟進入腫瘤,腫瘤與周圍腎臟、腎動脈、胰腺及腸管界限清楚,腫瘤周圍可見大量液體。遂行剖腹探查術,術中見脾臟左后方有一約12 cm×6.0 cm×5 cm大小腫塊,包膜完整,質韌,形態不規則(圖1h和1i),腫塊緊鄰脾臟,與脾臟形成致密粘連,腫塊部分血供來源于脾臟,腫塊向上達肝左葉下緣,向下達左腎上級水平。擬切除腫塊,分離腫塊與脾臟的粘連,但分離困難,且出血較多,故行腫塊聯合脾臟切除術,手術完整切除腫塊及脾臟,無手術并發癥,術后恢復良好,出院后定期復查。術后病理報告:惡性腫瘤,考慮去分化脂肪肉瘤。免疫組化結果: 細胞周期蛋白依賴性激酶4(+)、 細胞內鼠雙微體2(+)、 Ki-67 (10%+)、CD34(血管+)、 ETS相關基因(血管+)、肌酸激酶(-)、 上皮細胞黏附分子(-)、 CD68 8(部分+)、 鈣網膜蛋白(-)、 p16(部分+)。到投稿時患者已術后隨訪6個月,未見腫瘤復發。

a、b:增強CT軸位(a)和冠狀位(b)見腫瘤位于脾臟后方,形態不規整,增強期可見不規整強化,可見內部局部有稍高密度影(白箭);c:MRI檢查見脾臟左后方有一巨大不規則長T1和長T2混雜信號團塊影(白箭),其內信號不均,可見多發囊變硬,DWI顯示其內部分實性部分呈高信號,增強掃描可見明顯不均勻強化,部分與脾臟分界不清;d~g:示三維成像顯示的腫物位置(黑箭),見腫瘤位于脾臟后方,與脾臟關系密切,可見腫瘤周邊有3條血供,腫物上方存在腹水(d),去除腹水顯示腫瘤位置(e),自下向上觀看腫瘤位置及比鄰關系(f),背側觀腫瘤位置及比鄰關系(g);h:術中所見的腫瘤;i:切除的腫瘤標本,形狀不規則,包膜完整
2 討論
原發性腹膜后脂肪肉瘤起源于腹膜后脂肪組織,多發生于腎周脂肪及腸系膜處,在所有腫瘤中占0.07%~0.2%,發病年齡多在40~60 歲之間[1];腹膜后脂肪肉瘤目前有效的治療方法仍是外科手術,手術完整切除腫瘤至關重要,至少應達到肉眼無腫瘤殘留[2];該病術后復發率較高,多由于初次手術無法完整切除所致[3]。因腫瘤多位于腹膜后,多為無痛性腫塊,早期發現較困難,多在體檢時發現[4]。若出現了臨床癥狀,腫瘤多已發展較大,直徑多大于20 cm。腫瘤對周圍組織、血管及相鄰臟器造成一定擠壓,導致腹膜后正常解剖關系被破壞,給術中辨識解剖位置、保護重要血管及臟器帶來困難。因此,術前明確腹膜后腫瘤與周圍組織的關系至關重要。腹部CT檢查能夠為腹膜后腫瘤的診斷及了解位置關系提供良好的指導[4],但CT影像是二維圖像,無法全面立體地提供腫瘤的位置及毗鄰關系。基于CT影像基礎的三維可視化重建技術,能將二維圖像轉化為三維立體模型,通過不同顏色顯示不同臟器組織,通過軟件對圖像進行任意的縮放、旋轉、增減組合等方式,可將腫瘤的位置、血供以及與周圍臟器和血管的關系清晰地展現,有助于患者的術前準備并制定個體化的手術方案,以保證手術的順利實施,降低手術風險[5-9]。本例患者經三維重建后明確了腫瘤位置、與脾臟的關系以及腫瘤的血供來源,腫瘤與脾臟關系密切,且腫瘤的血供有3支來源于脾臟,故行腫瘤切除聯合脾臟切除,避免了術中多次探查,減少了不必要的出血,降低了手術風險,使手術得以順利完成,患者術后恢復順利。患者已術后隨訪6個月,未見腫瘤復發。
重要聲明
利益沖突聲明:所有作者均聲明不存在利益沖突。
作者貢獻聲明:任項項收集資料、查閱文獻、撰寫及修改文章;張萌查閱文獻、收集資料;謝天皓和劉立濤實施手術、文章設計;靳小石審閱及修改文章。
倫理聲明:本研究通過了河北大學附屬醫院倫理審查委員會的審批。